domingo, 16 de septiembre de 2007

Depósito anormal de sustancia amiloide en uno o varios tejidos del organismo (Nódulos en miembros inferiores). Pueden aparecer nódulos o placas únicos o múltiples en una extremidad o en el tronco. La afectación suele limitarse a piel, si bien se ha informado de algunos casos en los que ha progresado a amiloidosis sistémica.

CLINICA
Los nódulos crecen lentamente, pudiéndose tornar inflamatorios y hemorrágicos. Otros, de color pálido, de menor tamaño y asintomáticos, excepto a la palpación con los dedos, dolorosa.

EXPLORACION FISICA
Lesión nodular de 5 cm de diámetro, hemorrágica, con edema moderado en la periferia y dolorosa a la palpación, localizada en la parte posterior de la pierna derecha. El resto de lesiones eran más pequeñas y menos nodulares.

DIAGNOSTICO
La biopsia de piel muestra en dermis superior depósitos gruesos eosinófilos e irregulares, hallazgo compatible con amiloidosis nodular. Dichos depósitos se disponen adicionalmente alrededor de anexos. Posteriormente se realiza coloración de rojo congo, positiva para sustancia amiloide, lo que permite confirmar el diagnóstico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Al establecer el diagnóstico de amiloidosis nodular, se realizan estudios adicionales que descartan amiloidosis sistémica y discrasia de células plasmáticas.

TRATAMIENTO
Infiltraciones con triamcinolona --> si no hay mejoría --> excisión quirúrgica y cierre por segunda intención.


La amiloidosis cutánea localizada puede ser primaria (ACLP) (amiloide nodular y macular, amiloidosis liquenoide) o de tipo secundario.

La ACLP nodular puede ser considerada como un análogo del plasmocitoma extramedular, dado que las fibrillas que lo componen son del tipo inmunoglobulina AL, y se piensa que aparecen como resultado de una producción local aberrante de cadenas livianas a través de una expansión clonal de células plasmáticas.

CLINICA
Lesiones únicas o en forma más común múltiples, en las extremidades, el rostro, el tronco o los genitales. Presenta lesiones con un tamaño que varía de algunos milímetros a varios centímetros. Puede presentar una evolución benigna que se prolonga por varios años; sin embargo, algunos pacientes desarrollan más tarde una paraproteinemia con amiloidosis sistémica evidente.

LABORATORIO
Anemia no muy marcada. En más del 10% de los pacientes hay una trombocitosis superior a las 500.000u/mm2. Existe hipoalbuminenia, la creatinina está elevada en un 50% y se presenta en un 80% de los pacientes.
Los depósitos en la ACLP nodular pueden ser extirpados en forma quirúrgica o tratados con curetaje y cauterización, con crioterapia o con láser de dióxido de carbono, con tendencia a recidivar.

BIBLIOGRAFIA

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